Causes, symptômes et traitement de la maladie de Lou Gehrig

Causes, symptômes et traitement de la maladie de Lou Gehrig
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En 2014, le défi du seau à glace est devenu viral dans les médias sociaux. Beaucoup de gens, y compris des célébrités et des personnalités connues comme Oprah Winfrey, LeBron James et Steven Spielberg1 des seaux de glace et d'eau recouvrant leur tête dans le but de mieux faire connaître la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Lou Gehrig, et d'encourager les dons pour la recherche.2

Le défi a permis de récolter 115 millions de dollars en deux mois, soit le triple du budget alloué à la recherche par la ALS.3 Cependant, malgré le déferlement d’appuis financiers, tout le monde n’a peut-être pas compris ce que cette initiative impliquait ou ce qu'est la SLA. Apprenez-en davantage sur la maladie de Lou Gehrig – ses causes, ses symptômes, ses traitements et sur les moyens de réduire votre risque de contracter cette maladie en lisant cet article.

Qu'est-ce que la maladie de Lou Gehrig?

La maladie de Lou Gehrig, également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative fatale qui touche les motoneurones inférieurs et supérieurs.4 Ces cellules nerveuses, connectées du cerveau et de la moelle épinière à différentes parties du corps, contrôlent les mouvements musculaires volontaires qui vous permettent de marcher, de respirer, de parler et de mâcher. Lorsque vous êtes atteint de la maladie de Lou Gehrig, ces neurones se détériorent, ce qui entraîne un affaiblissement des muscles et une perte de contrôle des mouvements.5

Les caractéristiques cliniques et pathologiques de cette maladie ont été décrites pour la première fois par Jean-Martin Charcot,6 le père de la neurologie,7 dans une série de conférences dans les années 1860 et 1870. Son apport essentiel est la raison pour laquelle cette maladie est parfois appelée maladie de Charcot.8

Le nom de maladie de Lou Gehrig, quant à lui, est dérivé de Lou Gehrig, un joueur des Yankees de New York dans les années 1920 et 1930. Il a subi une perte de contrôle moteur, symptôme de la SLA, et a été contraint de prendre sa retraite en 1939 en raison de son état.9

Des études ont montré que les personnes âgées de 40 à 70 ans sont les plus à risque de développer la maladie de Lou Gehrig. Aux États-Unis, environ 5 000 personnes reçoivent un diagnostic de SLA chaque année.dix Selon une étude réalisée en 2016, le nombre de cas de maladie de Lou Gehrig pourrait augmenter de 69% au cours des 25 prochaines années en raison du vieillissement. Cela représente environ 376 674 cas en 2040, contre 222 801 en 2015.11

La maladie de Lou Gehrig n'est pas contagieuse12 mais cela peut entraîner la mort en raison d'une insuffisance respiratoire.13 L'espérance de vie d'une personne atteinte de cette maladie est d'environ deux à cinq ans à partir du moment du diagnostic, mais dans certains cas, elle vit au-delà de cette plage. Il n'existe pas de guide universel sur les stades de la maladie de Lou Gehrig, mais deux approches sont largement utilisées pour aider à déterminer, évaluer et gérer l'état d'une personne atteinte de la maladie de Lou Gehrig. Ceux-ci sont:

Stade clinique de King – Semblable à la stadification du cancer, cette approche prend en compte la propagation clinique de la maladie pour déterminer sa progression. Voici les étapes:14

Étape 1 – Implication d'une région clinique

Étape 2 – Implication de la deuxième région clinique

Étape 3 – Implication de la troisième région clinique

Étape 4 – Insuffisance nutritionnelle ou respiratoire

Étape 5 – Mort

Mise en scène Milano-Torino – Cette approche considère les différences dans les capacités fonctionnelles d'une personne au fur et à mesure que la maladie se propage, et se décompose en ces étapes:15

Étape 0 – Implication fonctionnelle

Étape 1 – Perte d'indépendance dans un domaine

Étape 2 – Perte d'indépendance dans deux domaines

Étape 3 – Perte d'indépendance dans trois domaines

Étape 4 – Perte d'indépendance dans quatre domaines

Étape 5 – Mort

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Causes de la maladie de Lou Gehrig: cette maladie est-elle héréditaire?

La maladie de Lou Gehrig peut être considérée comme sporadique si elle survient chez des personnes sans antécédents familiaux de cette maladie.16 D'autre part, 5% à 10% des cas de SLA,17 sont considérés comme familiaux, dans lesquels deux personnes ou plus dans une famille ont cette maladie.18

Bien que les deux formes soient cliniquement similaires, l’âge moyen de la SLA sporadique est de 56 ans,19 alors que l'âge moyen de la SLA familiale est de 45,5 ans.20 D'autres études sont nécessaires pour en confirmer la cause principale, mais certaines études ont montré qu'il peut être héréditaire, entraînant une SLA familiale. Les causes de la SLA sporadique sont également inconnues, mais de nombreux facteurs sont pris en compte, notamment:21

Dysfonctionnement mitochondrial

Stress oxydatif

L'excitotoxicité du glutamate, un processus qui endommage les neurones22

Apoptose ou mort cellulaire programmée23

Voici d'autres facteurs susceptibles d'accroître votre risque de contracter la maladie de Lou Gehrig:

Une étude de 2010 a suggéré que les femmes pourraient avoir un risque plus élevé de maladie de Lou Gehrig si elles fumaient.24 Le formaldéhyde, qui est un composant de la fumée de tabac,25 peut également être associé à ce risque.26

Service militaire – Une méta-analyse de l'association ALS a révélé que les anciens combattants ayant servi dans des guerres en Irak et en Afghanistan couraient un risque plus élevé de contracter cette maladie.27 Ces personnes sont généralement exposées à des agents de combustion,28 mais tous les militaires ne sont pas exposés à ce risque, car il peut ne pas être spécifique pour certaines périodes de service.29

Exposition au plomb – Une étude réalisée en 2002 a révélé qu'une exposition au plomb peut augmenter votre risque de maladie de Lou Gehrig.30 Une étude distincte suggère que son apparition pourrait être déclenchée par le transfert de plomb des os dans le sang.31

La génétique – En 1993, les mutations du gène SOD1 étaient liées à la SLA familiale.32 Des études impliquant des mutations génétiques suggèrent que le déclin des fonctions du motoneurone dans la SLA pourrait être dû aux changements dans le traitement des molécules d'ARN, responsables de la régulation et de l'activité des gènes.33

Les symptômes de la maladie de Lou Gehrig à surveiller

Les symptômes de la maladie de Lou Gehrig se manifestent généralement entre 50 et 65 ans.34 Les symptômes qui émergent des bras sont appelés SLA d'apparition de membre, tandis que ceux qui affectent les fonctions d'élocution et de déglutition sont appelés SLA d'apparence bulbaire.35 Les premiers symptômes de la maladie de Lou Gehrig sont les suivants:36,37

  • Spasmes des bras ou des jambes
  • Perte d'équilibre
  • Faiblesse des mains et des pieds
  • Troubles de la parole ou dysarthrie
  • Altération de la mastication ou de la déglutition
  • Bave ou sialorrhée
  • Soupirs fréquents
  • Diminution du rythme respiratoire pendant le sommeil
  • Difformités du pied et de la main
  • Matin 38
  • Mal d'épaule39
  • 40
  • Secousses de mâchoires41
  • Contraction involontaire des muscles de la langue42

Dans de rares cas, les fonctions mentales se détériorent également, entraînant la démence. Les personnes affectées peuvent manifester un silence inhabituel, des changements de personnalité, des idées paranoïaques et un comportement enfantin.43 Cependant, ils sont conscients de ces symptômes car ils conservent leur capacité à se souvenir, à comprendre et à résoudre des problèmes.44 En conséquence, ils peuvent développer une dépression.45 Ces symptômes peuvent s'aggraver avec le temps car la maladie de Lou Gehrig est une maladie évolutive.46

Les traitements de la maladie de Lou Gehrig que vous pouvez suivre

La maladie de Lou Gehrig n'est pas encore guérie, mais la rééducation est essentielle pour maximiser les fonctions et la qualité de vie des personnes. Ce processus peut les aider à gérer leurs symptômes et à faire les choses de manière indépendante.47 Une équipe de réadaptation peut être composée de différents spécialistes de la santé et de professionnels de la santé:48

  • Physiatre (spécialisé en rééducation neurologique et physique)
  • Neurologue
  • Physiothérapeute
  • Ergothérapeute
  • Orthophoniste
  • Thérapeute de la respiration
  • Diététicien
  • Psychologue
  • Travailleur social
  • Membres de la famille et soignant

Voici quelques éléments à considérer pour la réadaptation d'une personne atteinte de la maladie de Lou Gehrig:

Utilisation d'équipement adaptatif – Une personne atteinte de cette maladie peut avoir du mal à tourner les boutons, à manipuler les aliments, à ouvrir des boîtes de conserve et à écrire. Il peut être minimisé en améliorant les équipements courants ou en remplaçant les objets problématiques par des outils plus appropriés, tels que des fermetures velcro au lieu de fermetures à glissière, des éponges et des peignes à long manche, des rasoirs et des ustensiles de cuisine légers, des pailles longues et des boutons.

N'oubliez pas de consulter un ergothérapeute pour connaître les dispositifs les plus efficaces qui soient utiles aux personnes atteintes de SLA et pour éviter des dépenses inutiles liées à des dispositifs peu pratiques.49

Thérapie physique – Faire des exercices appropriés et des techniques de mouvement peut aider à améliorer le confort et à améliorer la capacité de mouvement.50 La natation, la marche, le cyclisme à l'arrêt et d'autres exercices aérobiques à faible impact peuvent aider à renforcer les muscles et à améliorer la santé cardiovasculaire.51 Il est recommandé de consulter un physiothérapeute pour obtenir des conseils et une assistance appropriés.

Orthophonie – Une personne atteinte de SLA peut avoir des difficultés à parler et à avaler. Une orthophonie est donc essentielle pour développer des techniques de communication, surtout si la communication orale risque de ne plus être possible.52 Les dispositifs de communication améliorée et alternative (AAC) peuvent également être utilisés pour faciliter les tâches quotidiennes et les tâches de prise de décision.53

Utilisation de respirateurs – Une fonction respiratoire altérée est la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de la maladie de Lou Gehrig.54 L'utilisation de la ventilation non invasive à pression positive (NPPV) peut aider à prolonger la survie55 et améliorer leur qualité de vie.56 Ce type d'assistance respiratoire peut aider à maintenir les niveaux d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le corps, en particulier lorsque les fonctions respiratoires ont diminué.57

Du repos – Si une personne atteinte de SLA est fatiguée, elle doit conserver son énergie en prenant des repos fréquents et en évitant les activités fatigantes.

Utilisation d'aides à la marche – Marcher correctement peut devenir une corvée à cause de membres affaiblis. Un thérapeute peut recommander des cannes, des béquilles et des marcheurs pour promouvoir la sécurité et l’indépendance lors de la marche ou des déplacements. Les cannes sont généralement utilisées pendant les premiers stades de cette maladie. Les marcheurs ont des supports de base qui peuvent aider à la stabilité, mais ils peuvent aussi devenir fatigants à soulever en marchant.58

Prévention de la maladie de Lou Gehrig: existe-t-il un moyen d'éviter cette maladie?

La maladie de Lou Gehrig peut ne pas être prévenue, mais une étude de 201359 ont constaté que l’alpha-tocophérol (vitamine E) pouvait être associé à un risque moins élevé de maladie de Lou Gehrig. Cette étude portait sur des hommes présentant de faibles niveaux de ce nutriment, qui prenaient des suppléments pendant cinq à huit ans. Sources naturelles de tocophérols60 ou la vitamine E sont les olives, les légumes-feuilles comme les épinards, les aliments riches en gras comme les noix, les graines, le poisson gras et les fruits de mer.

Selon une étude menée en 2012 par Annals of Neurology, la consommation d'aliments riches en caroténoïdes pourrait également contribuer à réduire le risque de contracter cette maladie.61 Voici quelques aliments qui contiennent ce nutriment:

Lors de l'achat de ces aliments, assurez-vous qu'ils sont biologiques ou produits à partir de sources biologiques afin de réduire les risques d'ingestion de produits chimiques toxiques et de pesticides.

Régime alimentaire contre la maladie de Lou Gehrig: Que manger et quoi éviter

Au moins 15 à 55% des personnes atteintes de la maladie de Lou Gehrig maigrissent62 en raison de leur difficulté à avaler, ce qui réduit leur apport en calories et en protéines.63 Une étude de 2013 a révélé qu'ils pourraient aussi perdre leur appétit, entraînant la malnutrition,64 qui est habituellement présent chez jusqu'à 50% des personnes atteintes de la maladie de Lou Gehrig.65 Il faut donc donner de l'importance à la nutrition. Voici des aliments pouvant avoir des effets bénéfiques sur la maladie de Lou Gehrig:

Une étude réalisée en 2006 sur des animaux a montré que l'épigallocatéchine gallate (EGCG), un antioxydant présent dans le thé vert, pourrait contribuer à ralentir l'apparition de cette maladie et à prolonger la durée de vie des personnes touchées.66

Étude chez l'animal du Journal des sciences neurologiques67 ont découvert que la racine de ginseng peut aider à atténuer les symptômes de la SLA. Il aide à stimuler le facteur de croissance nerveuse et son récepteur à haute affinité dans le cerveau, qui déclenchent et contrôlent la croissance nerveuse.68 résultant en une amélioration de l'apprentissage et de la mémoire et un risque plus faible de mort neuronale.

Mâcher ou avaler des aliments peut être difficile pour la plupart des personnes atteintes de cette maladie, alors évitez les aliments suivants:69

  • Aliments épicés
  • Pâtisseries douces et sèches
  • Viande et poisson fibreux et osseux
  • Noix et graines
  • Légumes filants comme la laitue et le céleri
  • et ananas
  • Nourriture collante comme le beurre de cacahuète
  • Nouilles Frites et Riz
  • Pizza, surtout ceux avec du fromage fondu

En outre, une étude de Biomed Research International a révélé que le fait de suivre un régime cétogène peut aider à renforcer et à rétablir la fonction mitochondriale d'une personne atteinte de la maladie de Lou Gehrig, comme dans le cas d'autres maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.70

Le régime cétogène se concentre sur la consommation de faibles quantités de glucides, de quantités modérées de protéines et de quantités élevées de matières grasses. Cela aide le corps à utiliser des graisses saines comme carburant au lieu des glucides pour produire de l'énergie, ce qui peut aider à régénérer vos mitochondries. Vous pouvez lire l’article "" pour apprendre à appliquer ce régime à votre style de vie.

L'utilisation d'un appareil d'aspiration peut aider à éliminer l'excès de liquide ou de salive dans l'alimentation, mais si une personne atteinte de cette maladie ne peut plus avaler ou mâcher, il peut être conseillé d'utiliser une sonde d'alimentation insérée dans l'estomac. Cela peut aider à réduire le risque d'étouffement et d'inhalation de liquide dans les poumons.71

Foire aux questions (FAQ) sur la maladie de Lou Gehrig

Q: Comment contractez-vous la maladie de Lou Gehrig?

UNE: La cause principale de la maladie de Lou Gehrig est inconnue, mais certaines études ont montré qu'elle pouvait être héréditaire, entraînant une SLA familiale. La SLA sporadique, en revanche, peut être causée par plusieurs facteurs, notamment le dysfonctionnement mitochondrial, le stress oxydatif, les lésions neuronales, l'inflammation, l'apoptose ou la mort cellulaire programmée, le tabagisme, l'exposition au plomb et la génétique.

Q: La maladie de Lou Gehrig est-elle héréditaire?

UNE: Il est dit que 5% à 10% des cas de maladie de Lou Gehrig sont héréditaires, dans lesquels deux membres de la famille ou plus ont cette maladie.

Q: La maladie de Lou Gehrig est-elle génétique?

UNE: Une étude de 1993 a révélé que la SLA familiale pouvait être liée à la génétique, en particulier au gène SOD1.72 Certaines études suggèrent que le déclin des fonctions du motoneurone dans la SLA pourrait être causé par des modifications du traitement de la molécule d'ARN, responsable de la régulation et de l'activité des gènes.73

Q: Qu'est-ce que la maladie de Lou Gehrig fait à votre corps?

UNE: Si vous êtes atteint de la maladie de Lou Gehrig, vos neurones se détérioreront, ce qui affaiblira les muscles et entraînera une perte de contrôle des mouvements. Cela pourrait également affecter votre fonction respiratoire et entraîner la mort.

Q: Les symptômes de la SLA disparaissent-ils?

UNE: La SLA est une maladie évolutive, ce qui signifie que vos symptômes peuvent s'aggraver avec le temps.

Q: La maladie de Lou Gehrig est-elle fatale?

UNE: Oui. Ses symptômes progressent avec le temps et mènent à la mort.

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